Autor: Bruno Rocha Pessoa Curso: Medicina Instituição: FMJ Ano de Ingresso: 2005 Revisor:

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um dano que afeta as raízes dos nervos periféricos, caracterizada por fraqueza ou paralisia progressiva, começando com mais freqüência nas pernas e costas, por vezes, até atingir os músculos da respiração e os nervos cabeça e pescoço. É uma neuropatia aguda ou sub-aguda que pode ocorrer após doenças infecciosas, inoculações ou procedimentos cirúrgicos. As evidências clínicas e epidemiológicas sugerem uma associação com infecção prévia por Campilobacter jejuni. Descrita inicialmente por Jean B. O. Landry em 1859, médico francês, como um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Em 1916, os médicos parisienses: Georges Guilliain, Jean Alexander Barre e André Strohl, demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celularidade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença. Eis porque esta síndrome também é chamada de Landry-Guillain-Barré. A recuperação é espontânea e completa em cerca de 95% dos pacientes, mas podem percistir défts leves da função motora e dos reflexos nos pés e nas pernas. O prognóstico é melhor quando os sintomas remitem entre 15 e 20 dias após o início. Observa-se uma incidência de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. A incidência aumenta gradualmente com a idade, mas a doença ocorre em qualquer idade. Homens e mulheres são igualmente atingidos. Desde que se iniciou a vacinação contra poliomielite a SGB tornou-se a causa mais freqüente de paralisia flácida aguda. Entende-se sobre a patologia da síndrome de Guillain-Barré que é devido ao comprometimento dos nervos periféricos, que são as fibras nervosas, que transmitem informações do cérebro ou da medula espinal (sistema nervoso central) para os músculos ou órgãos sentidos (sensorial ou nervos motores, respectivamente) ou aos órgãos internos (autônomo). Todos os nervos que controlam o movimento dos membros e os músculos respiratórios podem ser afetados. Esses nervos são feitos de fibras revestido com uma camada isolante chamada mielina. A Mielina garante o bom funcionamento dos nervos e promove a transmissão de mensagens nervosas. Na síndrome de Guillain-Barre, a mielina é destruída ou alterada (conhecida como desmielinização). Esta alteração faz com que uma desaceleração (ou "curto-circuito") interrompa a transmissão, responsável pelos sintomas de fraqueza e sensações anormais. Se a transmissão nervosa é muito lenta, ou se ele falha, o paciente pode até ser paralisado. A SGB é desconhecida, mas provavelmente em uma etiologia desmielinizante auto-imune que pode ser desencadeada após 15 a 21 dias, em média, de uma infecção do trato gastro-intestinal ou trato respiratório. O sistema imunológico, que normalmente ataca apenas antígenos (bactérias, vírus ...) vira contra o próprio organismo. Mais especificamente, o organismo produz anticorpos (moléculas de defesa), chamado de auto-anticorpos que destroem a bainha de mielina e provoca fraqueza (paralisia flácida) e sintomas inflamatórios, que caracteristicamente progride de baixo para cima, em direção à cabeça, ascendente. Não está claro sobre este equívoco do sistema imunológico, mas o provável é que a infecção seja a causa da reação anormal e excessivo do sistema imunológico. Com efeito, cerca de dois terços das pessoas com síndrome de Guillain-Barré foram vítimas de infecção viral ou bacteriana dentro de dias ou semanas antes do início dos sintomas. O citomegalovírus e vírus de Epstein Barr aparecem muitas vezes sobre hipótese. A bactéria Campylobacter é principal agressor (responsável por gastroenterite). No entanto, os mecanismos pelos quais os vírus ou as bactérias causam nas pessoas a de síndrome de Guillain-Barre ainda não foi elucidados. Excepcionalmente, o início da síndrome pode estar associada a certos medicamentos (como estreptoquinase, danazol, captopril ...). Apesar de várias vacinas também terem sido citados como fatores desencadeantes, nenhum estudo confirmou o seu papel no desencadeamento da doença. Esta síndrome também é reconhecida como uma das complicações pela infecção pelo HIV, e também há relato de casos em decorrência de vacinação, cirurgia, anestesia epidural, transplante de órgãos e medula óssea, linfomas, sarcoidose e penicilina. Parece que a gravidez e uso de anticoncepcional oral conferem algum grau de proteção. Primeiramente é preciso esclarecer que a SGB não tratada leva rapidamente à morte, portanto, constitui uma emergência médica, inclusive com indicação de tratamento em Unidade de Terapia Intensiva - UTI.

Vários dias após o início dos sinais e sintomas, os níveis de proteína do liquido cefalo-raquidiano (LCR) começam a subir provavelmente decorrente a doença inflamatória difusa das raízes nervosas. Tanto em crianças quanto em adultos, a SGB é caracterizada por uma fraqueza ascendente, relativamente simétrica e rapidamente desenvolvida ou por uma paralisia flácida. A deficiência motora pode variar de fraqueza suave da musculatura da extremidade inferior distal até paralisia total da musculatura periférica, axial, facial e extra-ocular. 20 a 30% dos pacientes podem precisar de ventilação assistida devido a paralisia ou da fraqueza da musculatura intercostal e diafragmática. Aproximadamente 50% dos pacientes desenvolvem algum envolvimento de nervos cranianos, principalmente fraqueza muscular facial, e ainda envolvimento orofaríngeo e oculomotor. Reflexos tendinosos diminuídos ou ausentes. Sintomas do SNA: FC baixa, arritmias cardíacas, oscilações na pressão sanguínea. Essas alterações podem comprometer o controle da função respiratória e levar à morte súbita. Sintomas sensoriais: hiperestesias distais, parestesias (formigamento, queimação), dormência senso vibratório ou senso de posição diminuídos são comuns, mas não são progressivos ou persistentes. * Apesar de os problemas sensoriais raramente serem incapacitantes, eles podem ser muito desconcertantes ou aborrecedores para os pacientes. - A dor foi identificada como um sintoma significante. Geralmente a dor é muscular , simétrica e relatada mais frequentemente nos músculos volumosos (glúteos, quadríceps e tendões dos isquiotibiais) e menos freqüentemente na parte inferior da perna e extremidades superiores. Os sintomas geralmente são mais graves dentro de 1 semana do início, mas podem evoluir por 3 semanas ou mais. Dentro de aproximadamente 3 semanas as células de Schwann se proliferam, a inflamação se resolve e a remielinização começa. O índice de recuperação é variável. A recuperação é acelerada pela instituição imediata da plamaférese ou da terapia imunoglobulínica endovenosa na fase inicial da doença. Em pacientes não tratados, cerca de 35% dos pacientes apresentam uma permanente hiporreflexia residual, atrofia e fraqueza dos músculos distais ou paresia facial. A morte é rara, mas pode acontecer após complicações secundárias (pneumonia, embolia pulmonar, infecção ou disfunção autonômica). Fatores relacionados ao mal prognóstico: rapidez do início e progressão para a quadriplegia, dependência respiratória, gravidade alcançada da doença, falha na mostra de melhora dentro de 3 semanas de platô e infecção associada. A respeito do tratamento da SGB, o paciente deve estar internado na UTI pelo risco de insuficiência respiratória e arritimias. O tratamento específico deve ser iniciado com uma das seguintes opções: (1) Plasmaferese, (2) Imunoglobulina IV. Cerca de 85% dos pacientes apresenta boa recuperação dos movimentos durante os próximos meses.

Termos Médicos: Arritmias: Irregularidade e desigualdade das contrações do coração. Paresia: Paralisia de nervo ou músculo que não perdeu inteiramente a sensibilidade e o movimento.

Referencias Bibliográficas: 1. Greenberg, DA, Aminoff, MJ, Simon, RP, Neurologia Clínica 5º edição, São Paulo: ArtMed, 2005 2. Lawn, ND, Fletcher, DD, Henderson, RD, et al. Anticipapating mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome. Arch Neurol 2001; 58:893

 
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